1841 Williams James West
Tipo de epilepsia catastrófica de primer año de vida, caracterizada por espasmos clínicos, retraso del desarrollo psicomotor y patón electroencefalográfico de hipsarritmia
Incidencia
*De 2 a 5 /10000 recién nacidos
*90% de los afectos inician el primer año de vida
*Síntomas entre 3 y 7 meses
*Levemente predomina en hombres
Fisiopatología
Falta de equilibrio entre los neurotransmisores del tallo cerebral
Etiología
Sintomático: Retraso en el desarrollo en el inicio de los espasmos
Criptogénico: No se logra identificar etiología precipitante
Las causas más comunes de espasmos infantiles son:
*Encefalopatía hipóxicoisquémica 10%
*Anomalías cromosómicas 8%
*Malformaciones 8%
*Accidente cerebrovascular perinatal 8%
*Complejo de esclerosis tuberosa 7%
*Hemorragia cerebral 5%
Cuadro clinico
*Espasmos epilépticos
*Retraso del desarrollo psicomotor
*Patón electroencefalogáfico de hipsarritmia
Diagnóstico
*EEG
*Neuroimagen
*Resonancia magnética
*Pruebas genéticas
Tratamiento medico
Fármacos para el control de este padecimiento como ACTH, prednisolona, hidrocortisona, vigabatrina, nitrazepam y ácido valproico
Tratamiento fisioterapéutico
Metodos de neurofacilitación:
*Bobath
*Kabath
*Rood
Pronóstico
Depende de las causas y del momento que inicie el tratamiento
*75-90% de los pacientes presentan regreso metal
*50-60% tienen convulsiones recurrentes a los 5 años de edad
*27-50% desarrollan síndrome de Lennox-Gastaut
Bibliografías:
Sanz-Arrazola, H., & Andia-Berazain, C. (2014). Síndrome de West: Etiología, fisiopatología, aspectos clínicos, diagnóstico, tratamiento y pronostico. Revista Médico-Científica» Luz y Vida», 5(1), 30-35.
FISIOPEDIATRÍA 